600 - Diplopie et anisocorie révélateurs d’une infiltration du sinus caverneux par un carcinome adénoïde kystique.

Introduction : Nous rapportons le cas d’une patiente dont les signes ophtalmologiques ont révélé un carcinome adénoïde kystique.

Matériels et Méthodes : Une femme de 50 ans est adressée pour découverte d’une anisocorie gauche au cours de la consultation pré-opératoire d’une chirurgie de l’articulation temporo-mandibulaire. Elle se plaint depuis 4 ans de paresthésies et de douleurs de l’hémi langue et de l’hémiface gauches. L’examen ORL retrouve une tuméfaction de l’hémi palais dur avec hypertrophie muqueuse. L’examen OPH retrouve une diplopie par paralysie du VI gauche. Les autres paires crâniennes sont normales en dehors d’une hypoesthésie dans les territoires V2 et V3. L’acuité visuelle est de 4/10 OD et 5/10 OG. L’examen à la lampe à fente est normal en dehors d’une mydriase gauche aréactive avec mouvements vermiformes de l’iris témoin d’une pupille d’Addie gauche. Le fond d’œil met en évidence des altérations de l’épithélium pigmentaire centrales. Les papilles sont à bords nets. Le bilan met en évidence un cylindrome envahissant la fosse ptérygopalatine gauche, le cavum de meckel, la paroi latérale du sinus caverneux gauche et la fissure orbitaire gauche. Malgré une chirurgie large faciale et intra-crânienne, suivie d’une radiothérapie l’évolution est défavorable avec décès de la patiente 18 mois plus tard.

Discussion : Les carcinomes adénoïdes kystiques représentent 25-37 % des tumeurs malignes des glandes salivaires et ont une extension périneurale le long du nerf facial et des 2^e et 3^e branches du trijumeau. La détection de la tumeur primitive est souvent difficile car de croissance lente, sous muqueuse. L’association d’une atteinte du V et du VI localise l’atteinte au niveau du sinus caverneux. La survenue d’une pupille d’Addie par atteinte du ganglion ciliaire paraît beaucoup plus exceptionnelle.

Conclusion : La survenue de paresthésies et ou douleurs chroniques trigéminées particulièrement dans le territoire du V2 doit faire craindre et rechercher avec acharnement une tumeur des glandes salivaires avant l’extension intra-crânienne au pronostic péjoratif.

Ginsberg L.E. et al. Skull Base Surg 1998 ; 8 : 39

Abdul-Hussein A et al. BMC Cancer 2007 ; 7 : 157