492 La nanophtalmie : à propos d’une famille

Introduction

La nanophtalmie est une affection rare caractérisée par une réduction globale du volume oculaire. Le diagnostic est fait sur un faisceau d’arguments cliniques et para cliniques.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons le cas de 2 sœurs et un frère âgés respectivement de 34, 22 et 19 ans dont l’aînée a consulté pour baisse récente de l’acuité visuelle de l’œil gauche.

Ils ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une biométrie oculaire (écho mode A), et d’un écho mode B.

Résultats

La réfraction objective une importante hypermétropie (de + 10 à + 14), des longueurs axiales inférieures à 16mm. L’examen bio-microscopique retrouve des cornées de petites tailles, des chambres antérieures et des angles irido-cornéens étroits. Le tonus oculaire et les FO étaient normaux chez 2 des patients.

L’examen de la sœur aînée a trouvé un glaucome par fermeture de l’angle à l’œil gauche. La malade a bénéficié d’une iridotomie périphérique après traitement médical hypotonisant. L’examen du fond d’œil a trouvé une dilatation et une tortuosité veineuse. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a objectivé une occlusion de la veine centrale de la rétine avec capillaropathie minime.

Discussion

Les cas de nanophtalmie sont essentiellement sporadiques mais des cas de transmissions autosomiques récessifs et rarement des cas autosomiques dominants ont été rapportés. Les principales complications de la nanophtalmie sont : le glaucome par fermeture de l’angle et l’effusion uvéale.

Conclusion

La nanophtalmie est une pathologie cécitante par ses complications si elle n’est pas prise en chargeprécocement.