719 Exophtalmie révélant un esthésioneuroblastome

Résumé

Introduction

L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne rare d’origine neuro-ectodermique, se développant au niveau de la placode olfactive. La présentation clinique est polymorphe, pouvant être neurologique, rhinologique, mais aussi ophtalmologique.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une exophtalmie, chez qui l’exploration radiologique et anatomopathologique objective un esthésioneuroblastome à point de départ éthmoïdal.

Observation

Patient âgé de 22 ans, consultant pour une exophtalmie gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen ophtalmologique trouve à l’œil droit : acuité visuelle à 10/10, examen normal ; à l’œil gauche : acuité visuelle à 7/10, exophtalmie non axile gauche, irréductible, non inflammatoire, sans thrill à la palpation, ni souffle à l’auscultation, fond d’œil normal, oculomotricité limitée en haut, en bas et en abduction. L’examen ORL révélait une formation bourgeonnante comblant la fosse nasale gauche et occupante le toit ainsi que la paroi postéro-latérale gauche du cavum. La biopsie confirme le diagnostic d’esthésioneuroblastome. Les explorations neuro radiologiques montrent que la tumeur envahit l’orbite, les sinus frontal, maxillaire et sphénoïdal homolatéraux avec extension endocrânienne. Le patient a reçu une chimiothérapie néo-adjuvante complétée par une radiothérapie. L’évolution a été marquée par la réduction radio clinique du volume tumoral aprés un recul de 6 mois.

Discussion

L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne qui se manifeste dans les 3/4 des cas par des signes d’appel ORL. Les signes oculaires se rencontrent chez 11 % des patients. Le traitement de première intention est chirurgical. Lorsque la tumeur est inextirpable, une chimiothérapie néo-adjuvante précédant la radiothérapie semble allonger la survie. Le pronostic de ces tumeurs est médiocre avec une survie d’environ 50 % à 5 ans.

Conclusion

L’esthésioneuroblastome olfactif est une tumeur maligne rare d’évolution lente. L’existence de signes neuro-ophtalmologiques au moment du diagnostic témoigne d’une extension intra-orbitaire. Ce diagnostic mérite d’être évoqué devant une exophtalmie avec symptomatologie ORL associée, justifiant un examen oto-rhino-laryngologique complété par une exploration radiologique du massif facial et orbito-cérébral.

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Vol 32 - N° S1

P. 1S213-1S214 - avril 2009 Retour au numéro

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