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Fibrose médiastinale idiopathique

Doi : 10.1016/j.pneumo.2009.03.005 

S. Maalej a  , A. Zidi b, A. Ayadi c, A. Chorfa a, M. Bourguiba a, T. Kilani d, A. Ben Kheder a, I. Drira a

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Résumé

La fibrose médiastinale ou médiastinite fibreuse est une affection rare, caractérisée par un développement chronique au niveau du tissu conjonctif médiastinal d’une fibrose collagène. Elle peut être d’origine secondaire ou idiopathique. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 46 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisée en décembre 2006 pour une dyspnée d’effort et un syndrome cave supérieur. La radiographie du thorax révélait une opacité latérotrachéale droite. La fibroscopie bronchique retrouvait une compression extrinsèque circonférentielle de la moitié inférieure de la trachée, une muqueuse épaissie hypervascularisée. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a objectivé une masse médiastinale engainant la veine cave supérieure, les bronches souches et lobaires supérieures droites. La médiastinoscopie révélait un processus fibreux, dur, engainant les différentes structures du médiastin dont l’étude anatomopathologique avait conclu à une fibrose médiastinale. L’enquête étiologique était négative. L’évolution sous prednisone et anticoagulant durant deux ans était marquée par la disparition de la dyspnée et du syndrome cave supérieur avec une nette régression du processus à l’imagerie thoracique. Nous concluons que la corticothérapie prolongée pourrait être efficace sur la fibrose médiastinale idiopathique.

Summary

Mediastinal fibrosis or fibrosing mediastinitis is a rare condition characterized by chronic fibrosis occurring in mediastinal structures, in proliferating fibrous scar tissue. The disease may be secondary or idiopathic. The authors report the case of a 46-year-old woman, without a particular past history, who, in December 2006, presented dyspnoea on exertion and a superior vena cava syndrome. Her chest X-ray showed a right laterotracheal opacity. Fiberoptic bronchoscopy revealed concentric tracheobronchial narrowing, severe hyperemia and mucosal edema. The chest computed tomography documented the obstruction of the superior vena cava, the right main bronchus and the right upper lobe bronchus secondary to a mediastinal mass. Mediastinoscopy revealed a hard and dense mass, surrounding the different structures of the mediastinum. Pathologic examination corroborated mediastinal fibrosis. No cause was determined. Prednisone and anticoagulant were prescribed during 2 years with a regression of dyspnoea and the superior vena cava syndrome and an important regression of radiological lesions. In conclusion, prolonged corticosteroids may be efficient in the treatment of idiopathic mediastinal fibrosis.


Mots clés : Médiastinite fibreuse, Étiologie, Corticothérapie

Keywords : Fibrosis mediastinitis, Aetiology, Corticosteroids


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Vol 65 - N° 3

P. 159-163 - juin 2009 Retour au numéro
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