Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Techniques chirurgicales - Appareil digestif

Résumé

Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c'est le classique « kyste du cholédoque » qui est le plus souvent rencontré chez l'enfant. Il s'agit d'une anomalie peu fréquente qui existe avant la naissance puisque de plus en plus de cas sont maintenant décelés au cours de la surveillance échographique de la grossesse.

Diverses classifications morphologiques ont été proposées, en fonction de la taille et de l'extension de la dilatation des voies biliaires. Le retentissement intrahépatique est variable, allant d'une disposition quasi normale des voies biliaires intrahépatiques, à leur dilatation diffuse ou localisée, avec aussi la possibilité du développement précoce d'une cirrhose biliaire, notamment chez le nourrisson.

Le mécanisme de l'anomalie repose vraisemblablement sur une malformation de la terminaison commune dans le duodénum des voies biliaires et pancréatiques et qui est à l'origine de l'érosion de la muqueuse biliaire du fait du reflux de suc pancréatique à ce niveau. Parmi les complications possibles, il y a surtout le risque d'une cancérisation secondaire, dont la plupart des cas ont été observés chez des adultes, et même chez ceux qui ont été opérés plusieurs années auparavant de leur kyste du cholédoque.

Le traitement repose sur l'exérèse complète de toutes les structures biliaires extrahépatiques, le rétablissement de la continuité biliodigestive étant assuré par une anastomose jéjunale, en Y ou sur le duodénum.

Mots-clés : kyste du cholédoque, canal commun biliopancréatique, cirrhose biliaire, cancer des voies biliaires, pancréatite, échographie anténatale, anastomose biliodigestive, cholangiographie percutanée

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