Cryoglobulinémies

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid. Elles sont classées en cryoglobulines monoclonales (type I) et en cryoglobulines mixtes (type II et type III). Elles peuvent être à l'origine de vascularites à complexes immuns (vascularites cryoglobulinémiques) parfois sévères, avec atteinte multiviscérale comprenant le plus souvent une atteinte cutanée, neurologique et rénale. Sur le plan biologique, le caractère symptomatique des cryoglobulinémies est associé à un effondrement de la fraction C4 du complément sérique et du CH50 avec une fraction C3 le plus souvent normale. Les cryoglobulinémies de type I sont toujours associées à des hémopathies B malignes telles le myélome malin et les lymphomes B, et leur traitement rejoint celui de la cause. Les cryoglobulinémies mixtes sont majoritairement liées à l'infection chronique par le virus de l'hépatite C, et secondairement aux connectivites et aux lymphomes B. Le traitement des vascularites associées aux cryoglobulinémies mixtes liées au virus de l'hépatite C repose d'abord sur l'éradication virale avec l'association de l'interféron alpha pégylé et de la ribavirine. L'adjonction du rituximab (anti-CD20), molécule dont l'efficacité a récemment été démontrée au cours des vascularites cryoglobulinémiques, peut être proposée dans les formes sévères. Le rituximab peut également être recommandé en première ligne dans le traitement des vascularites cryoglobulinémiques non associées au virus de l'hépatite C en association avec des corticoïdes. Dans les formes sévères, des échanges plasmatiques ou l'introduction d'un immunosuppresseur peuvent être discutés.