Les malformations rénales congénitales sont des anomalies fréquentes, elles touchent plus de 1 % de la population. Avec les malformations des voies excrétrices, elles sont la principale cause d'insuffisance rénale chronique chez l'enfant. Leur diagnostic et leur prise en charge ont été améliorés par l'utilisation de l'échographie foetale en pratique courante. La connaissance de l'embryologie rénale est essentielle dans la compréhension de ces pathologies. Elles regroupent les anomalies de nombre, de migration, de rotation et de fusion, les hypoplasies rénales et les reins kystiques. Leur diagnostic se fait le plus souvent en anténatal ou, plus tardivement, dans l'enfance de manière fortuite puisque la plupart d'entre elles restent asymptomatiques. Les anomalies génétiques sont à l'origine d'un grand nombre de ces malformations.