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Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant - 01/09/09

[4-160-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0513(09)40895-2 
P. Chastagner a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, O. Klein b : Praticien hospitalier, V. Bernier c : Médecin de centre, F. Doz d : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'onco-hématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants, CHRU Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
b Service de neurochirurgie, Hôpital des neurosciences, CHRU Nancy, 29, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54000 Nancy, France 
c Centre régional de lutte contre le cancer Alexis Vautrin, avenue de Bourgogne, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
d Institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75005 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses

Résumé

Les tumeurs cérébrales représentent la première cause de tumeurs solides et la deuxième cause de cancer après les leucémies chez l'enfant. Elles surviennent à tout âge, mais leur incidence décroît avec l'âge avec un pic entre 0 et 4 ans. La symptomatologie, essentiellement marquée par les signes traduisant l'hypertension intracrânienne, passe longtemps inaperçue, souvent prise pour des troubles digestifs, expliquant l'important retard diagnostique. La réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est indispensable au diagnostic, quasiment toujours suivie d'un geste chirurgical pour obtenir au minimum une analyse histologique du tissu tumoral. L'utilisation récente de la biologie et de la génétique moléculaire permet de mieux préciser les indications thérapeutiques dans certains types tumoraux. L'exérèse tumorale complète reste, dans la grande majorité des cas, le meilleur facteur pronostique, mais elle est rarement réalisable. La plupart des tumeurs cérébrales de l'enfant sont radiosensibles, mais les séquelles engendrées par la radiothérapie sont fréquentes et souvent intenses, notamment neuro-intellectuelles et endocriniennes, d'autant plus que l'enfant est jeune au moment du traitement. La chimiothérapie peut, dans certains cas, aider à guérir et/ou à diminuer les doses de la radiothérapie, à la différer, voire à l'éviter. Le taux de survie global est de l'ordre de 50 %, avec des extrêmes allant de moins de 5 % à plus de 90 %, selon les types histologiques, l'opérabilité, la chimio- et radiosensibilité et l'âge de l'enfant.

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Mots clés : Tumeurs cérébrales, Neuroradiologie, Neurochirurgie, Radiothérapie, Chimiothérapie


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