Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)

Le syndrome de Parsonage et Turner, encore appelé névralgie amyotrophiante de l'épaule, se caractérise par une douleur violente d'apparition brutale de l'épaule, suivie d'une paralysie et d'une amyotrophie de répartition inégale, touchant les muscles de la ceinture scapulaire et parfois plus distaux du membre supérieur, dont l'innervation dépend essentiellement du plexus brachial. D'autres troncs nerveux peuvent être atteints (nerf phrénique, nerfs crâniens), et la présence de signes sensitifs est fréquente. Des douleurs scapulaires persistantes de type neuropathique peuvent faire suite au tableau aigu. Le diagnostic clinique est confirmé par l'exploration électromyographique. L'imagerie par résonance magnétique aide au diagnostic topographique de l'atteinte musculaire, et surtout au diagnostic différentiel avec les lésions neurotendineuses de l'épaule, parfois difficile en début d'évolution. À côté de la forme sporadique classique, il existe une forme familiale, plus sévère et volontiers récidivante, parfois associée à des malformations congénitales, de transmission autosomique dominante, dont le diagnostic génétique est maintenant possible (mutation du gène SEPT9). L'origine de cette atteinte axonale multiple prédominant au plexus brachial est encore mal élucidée, l'hypothèse dysimmunitaire restant la plus plausible, en présence de facteurs déclenchants infectieux ou vaccinaux, et devant la présence dans certains cas d'anticorps antimyéline. Le traitement reste symptomatique, à base d'antalgiques et peut-être de corticoïdes en phase aiguë, puis de rééducation au stade parétique. L'évolution est le plus souvent favorable en quelques mois, avec une guérison complète dans 75 % des cas à 2 ans. Toutefois, il existe un risque de récidive ou de séquelles motrices.