Maladie de Hirschsprung
Service de radiologie pédiatrique, Hôpital d'Enfants de la Timone, bd Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5 France
Résumé
La maladie décrite par Hirschsprung en 1887 est due à une anomalie congénitale de développement des cellules neuroganglionnaires des plexus nerveux myentériques de Meissner et Auerbach du côlon. Cette affection antérieurement appelée mégacôlon congénital est actuellement classée parmi les désordres neuromusculaires du tube digestif.
Elle atteint le plus souvent le garçon (80 %), sa fréquence est de 1/5000 naissances [15]. Son diagnostic est devenu beaucoup plus précoce qu'autrefois puisque dans 80 % des cas, elle est dépistée dans la période néonatale ou chez le nourrisson. Le traitement curatif reste toujours exclusivement chirurgical et a pour but l'exérèse du segment aganglionnaire. Le diagnostic et le traitement précoces ont permis une nette diminution de la mortalité et des séquelles de cette maladie grave [4].
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