Études neurophysiologiques des fibres fines myélinisées (fibres C): application aux neuropathies périphériques

Le dysfonctionnement des fibres fines peut être isolé ou associé à des lésions des fibres de gros calibre. Dans quelques neuropathies aiguës comme la pandisautonomie, l'affectation des fibres fines est relativement pure, mais elle peut aussi apparaître dans des neuropathies à prédominance somatique, comme le syndrome de Guillain-Barré, auquel cas la défaillance autonomique assombrit le pronostic. L'affectation isolée des fibres de petit calibre est diagnostiquée dans la neuropathie chronique distale des fibres fines, mais l'atteinte de ces fibres est également très fréquente au cours des neuropathies diabétiques ou amyloïdes. Dans l'atteinte autonomique pure, la défaillance périphérique est distincte de l'atrophie multisystémique. Enfin, l'atteinte des fibres fines est responsable du syndrome de douleur régionale complexe (algodystrophie), où l'évaluation instrumentale est souvent nécessaire pour conduire à un traitement adéquat. Les techniques neurophysiologiques conventionnelles explorent les fibres myéliniques de gros calibre. Bien que la polyneuropathie de fibres fines est considérée comme un type de neuropathie somatique, les fibres myéliniques fines et les amyéliniques ne sont pas uniquement responsables de la perception de la température et de la douleur; elles participent également aux fonctions végétatives. Pour évaluer l'affectation des fibres fines, il faut de nombreux tests sensibles, faciles à reproduire, spécifiques et non invasifs. Actuellement, quelques fonctions autonomiques et la perception de la sensibilité thermoalgique peuvent être étudiées. Dans cet article, nous analysons un faisceau de techniques neurophysiologiques permettant la caractérisation de l'atteinte des fibres de petit calibre. Nous passerons en revue le monitorage cardiovasculaire, le testing sudomoteur, les réponses pupillaires et l'étude somesthésique quantitative (QST), et parlerons brièvement de la thermographie et des réponses évoquées par laser. L'utilisation de ces techniques s'est avérée utile non seulement pour le diagnostic, mais également pour guider la thérapie et optimiser l'étude longitudinale des neuropathies concernant les fibres peu myélinisées ou amyéliniques.

Dysfunction of small fibers may appear in isolation or associated with large fiber lesions. In some acute neuropathies, such as pandysautonomia, small-fiber impairment is relatively pure but it may also appear in disorders with prominent somatic damage, such as Guillain-Barré syndrome, in which autonomic failure worsens the prognosis. At the present time, chronic idiopathic distal small-fiber neuropathy is diagnosed more frequently, and in some prevalent disorders, such as diabetic or amyloidotic polyneuropathies, small-fiber dysfunction is very noticeable. In pure autonomic failure, a peripheral autonomic failure exists, distinguishing it from multiple-system atrophy. Complex regional pain syndrome is a severe condition in which small fibers are responsible for disabling signs and symptoms, and only instrumental recordings lead to the proper treatment. Standard neurophysiological techniques evaluate large myelinated fibers exclusively. Small-fiber polyneuropathy has been considered as a type of somatic neuropathy, but thin myelinated and unmyelinated fibers are responsible not only for temperature and pain perception but also autonomic function. For instance, full autonomic evaluation is needed in some clinical situations such as autonomic failure in the elderly or orthostatic intolerance syndrome. To evaluate small-fiber impairment we need a battery of sensitive, reproducible, specific and noninvasive tests covering somatic and autonomic systems. In this review, we describe and analyze a number of neurophysiological techniques used to diagnose and characterize small-fiber dysfunction in humans. These include cardiovascular monitoring, sudomotor testing, pupillary responses and quantitative sensory tests, and also to some extent thermography and laser evoked potentials. The use of such techniques has proven useful not only for diagnosis, but also to guide adequate therapy and optimize follow-up.