Syndrome de sneddon : une cause d’accidents vasculaires cerebraux precoces et multiples avant 1 an

Résumé

Objectifs

Présentation de 4 cas de syndrome de Sneddon apparu avant 1 an.

Matériels et méthodes

Revue des données cliniques, biologiques et IRM avec ARM complétées par artériographie.

Résultats

Le mode de révélation était univoque par des convulsions suivies d’hémiplégie partiellement régressive. L’IRM au décours immédiat montrait une ischémie étendue récente d’un territoire sylvien superficiel. L’étude artérielle retrouvait des sténoses bilatérales sévères sur la division antérieure des carotides internes pouvant faire discuter un Moya-Moya. Un accident controlatéral survenait de manière rapprochée (moyenne 5 mois). En plus des signes neurologiques les enfants présentaient des signes cutanés (livedo, 4), une HTA sévère (3) avec glomérulopafhie (2) et cardiomyopathie (2), une atteinte digestive (2) et hépatique (1). La biologie retrouvait des anomalies auto-immunes (AC anti muscle lisse, AC anti phospholipides, facteurs anti-nucléaires). L’évolution a été rapidement sévère avec 2 décès et 2 évolutions neurologiques graves malgré les différents traitements immunosuppresseurs, ne permettant pas la réalisation d’un geste neurochirurgical de revascularisation.

Conclusion

Un AVC sévère survenant avant 1 an, avec des signes extraneurologiques (livedo, HTA…), doit faire évoquer un syndrome de Sneddon et rechercher une pathologie auto-immune.

Mots clés : Cerveau, hématome, Pédiatrie

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Vol 90 - N° 10

P. 1462-1463 - octobre 2009 Retour au numéro

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