NR-WS-48 Imagerie de l’atteinte cerebrale dans la sclerose tubereuse de bourneville
N. Hammami, A. Dhouib, C. Drissi, S. Ferjani, A. Kerkeni, R. Sebai, L. Belghith, M. Ben Hamouda
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Résumé
Objectifs
La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une pha-comatose fréquente, de transmission autosomique dominante. L’exploration du cerveau par l’imagerie en coupe permet d’y retrouver quatre lésions caractéristiques dont la description est l’objectif de ce travail.
Matériels et méthodes
Nous rapportons les observations de 16 patients atteints de STB, colligés sur une période de 5 ans entre 2004 et 2009, à l’institut national de neurologie de Tunis. Tous les patients ont été explorés par une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrales.
Résultats
Trois filles et 13 garçons, dont l’âge variait entre 6 mois et 23 ans, étaient suivis pour : retard psychomoteur (n=12), epilepsie (n=16), tâches achromiques (n=9) Le bilan radiologique (TDM et IRM) a mis en évidence : des tubers (n=10), des nodules sous-épendymaires (n=13), des astrocytomes à cellules géantes (n=7) et des anomalies de la substance blanche (n=4).
Conclusion
L’imagerie joue un rôle capital dans le diagnostic de la STB, en mettant en évidence les lésions cérébrales caractéristiques. De nouvelles voies de recherche sont ouvertes grâce à l’imagerie fonctionnelle, permettant une meilleure compréhension de la physiopathologie de la STB, et une localisation plus précise des lésions épileptogènes avant une intervention chirurgicale.
Mots clés : Phacomatose, Cerveau
Vol 90 - N° 10
P. 1549-1550 - octobre 2009 Retour au numéro
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