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Syndrome de Bing-Neel révélateur d’une maladie de Waldenström : étude d’un cas et revue de la littérature - 02/02/10

Doi : 10.1016/j.neurol.2009.03.003 
T. Drouet a, A. Behin a, D. Psimaras a, S. Choquet b, R. Guillevin c, K. Hoang Xuan a,
a Service de neurologie Mazarin, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, UPMC, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
b Service d’hématologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 
c Service de neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les complications neurologiques de la maladie de Waldenström sont dominées par les polyneuropathies auto-immunes médiées par l’IgM. L’atteinte directe du système nerveux par infiltration tumorale est rare. Il peut s’agir d’une infiltration méningée, voire méningo-myélocérébrale connue sous le nom de syndrome de Bing et Neel.

Observation

Un homme, âgé de 54 ans, développa de façon progressive sur plusieurs années un syndrome du cône terminal. L’IRM mit en évidence une infiltration méningoradiculaire et la ponction lombaire, la présence d’une méningite lymphocytaire avec synthèse intrathécale d’IgM monoclonale identique à celle retrouvée dans le sang. La biopsie ostéomédullaire montra une infiltration lymphoplasmocytaire. Une rémission fut obtenue après traitement par chimiothérapie CHOP, rituximab et méthotrexate.

Discussion

Cette observation est originale par le caractère révélateur de l’atteinte neurologique. Nous avons pu répertorier dans la littérature 35 cas de « syndrome de Bing-Neel ». Le diagnostic se fait par mise en évidence directe de cellules lymphomateuses (biopsie) ou indirecte (synthèse intrathécale). Le traitement repose sur la chimiothérapie et sur la radiothérapie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The most frequent neurological complication of Waldenström’s macroglobulinemia is IgM-mediated polyneuropathy. Direct tumor cell infiltration of the nervous system is very rare and better known as the “Bing and Neel syndrome”. This syndrome relates usually to a meningeal or meningo-myelo-cerebral tumor infiltration.

Observation

A 54-year-old man developed a terminal cauda equina syndrome over several years. MRI disclosed lumbar roots infiltration and lumbar puncture the presence of lymphocytic meningitis with intrathecal synthesis of monoclonal IgM identical to that found in the blood. The bone biopsy revealed a lymphoplasmocytic infiltration consistent with the diagnosis of Waldenström’s macroglobulinemia. The final diagnosis was meningeal and lumbar roots infiltration revealing Waldenström’s macroglobulinemia. Partial remission was obtained after polychemotherapy with CHOP, rituximab and methotrexate. At the end of the treatment, the patient improved his bladder’s control and was able to walk with a stick.

Discussion

We reviewed the 35 cases of “Bing and Neel syndrome” we have identified by a PubMed research. The present case report is original by the initial neurological presentation of the disease three years before diagnosis and the successful use of rituximab in the polychemotherapy regimen.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Waldenström, Immunoglobuline M, Lymphome, Méningite, Syndrome de Bing et Neel, Système nerveux central

Keywords : Waldenström’s macroglulinemia, Immunoglobulin M, Lymphoma, Meningitis, Bing and Neel syndrome, Central nervous system


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Vol 166 - N° 1

P. 66-75 - janvier 2010 Retour au numéro
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