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Maladie de Huntington à début tardif : penser au diagnostic devant des symptômes évocateurs, même dans le grand âge

Doi : 10.1016/j.npg.2009.05.004  

H. Vincent a  , M. Vidailhet b, F. Piette c

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Résumé

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative héréditaire, transmise selon le mode autosomal dominant, qui débute la plupart du temps chez l’adulte jeune. Il existe des formes à début tardif dont le diagnostic est souvent retardé car les symptômes peuvent être aspécifiques, l’histoire familiale difficile à reconstituer et l’évolution classiquement beaucoup moins sévère que dans les maladies à début précoce. Nous rapportons le cas d’un patient de 82 ans pour rappeler que cette affection doit être évoquée, même dans le grand âge.

Summary

Huntington’s disease is a hereditary neurological disorder transmitted in an autosomal dominant manner. It typically begins in young or middle-aged people. There are also late-onset cases which are under-diagnosed because the symptoms are non-specific. For patients with late-onset Huntington’s disease, it is often difficult to retrieve their family history. The development of the disease is usually less serious than cases with early-onset. In this article, we report the case of an 82-year-old patient in order to highlight that this disease can also affect elderly people.


Mots clés : Maladie de Huntington, Sujet âgé

Keywords : Elderly, Huntington’s disease


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Vol 10 - N° 55

P. 50-53 - février 2010 Retour au numéro
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