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Congenital pseudarthrosis of the tibia: An atypical proximal location - 11/02/10

Doi : 10.1016/j.otsr.2009.10.012 
F. Khiami a, V. Rampal b, c, R. Seringe b, c, P. Wicart b, , c
a Orthopedics-Traumatology Dept, La Pitié-Salpêtrière Hospital, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 
b Pediatric Surgery Dept, Cochin Saint-Vincent-de-Paul Hospital Group, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex, France 
c Paris V Medical School, Paris Descartes University, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex, France 

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Summary

Proximal location of congenital pseudarthrosis of the tibia (CPT) is uncommon, and its management challenging, risking to end in amputation. We here report a case of proximal CPT managed in a limb-sparing perspective and followed up until the end of growth. A 17-year-old girl presented with type-1 neurofibromatosis and proximal CPT. Initial X-ray showed severe pseudarthrosis of the tibia with bone atrophy, 12-cm shortening and femorotibial and femoropatellar dislocation. Inter-tibiofibular graft and fibular tibialization were performed. At end of follow-up (age 33 years), fusion had been obtained. For orthoprosthetic and cosmetic reasons, a Boyd amputation of the tarsus was performed when the patient was 22 years of age. The functional result was very good, with 0–100° knee mobility. CPT, when proximal, completely disorganizes the knee joint, which is otherwise usually unaffected by this pathology. To achieve a good result, a limb-sparing treatment should combine correction of the tibial axis and of the dislocation of the knee, fibula osteosynthesis and bone graft.

Level of evidence

Level IV retrospective

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Congenital pseudarthrosis of the tibia, Proximal location, Neurofibromatosis, Inter-tibiofibular graft


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Vol 96 - N° 1

P. 70-74 - février 2010 Retour au numéro
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  • Common peroneal nerve palsy complicating knee dislocation and bicruciate ligaments tears
  • P. Bonnevialle, F. Dubrana, B. Galaud, S. Lustig, O. Barbier, P. Neyret, P. Rosset, D. Saragaglia
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