La fibrose rétropéritonéale est caractérisée par le développement d’une masse fibreuse autour de structures rétropéritonéales. La fibrose péritonéale est idiopathique dans deux tiers des cas. La physiopathologie n’est pas clairement identifiée. Nous rapportons une observation clinique d’une association de la fibrose péritonéale idiopathique et diabète de type 1.

Il s’agit d’une patiente âgée de 61 ans, présentant un diabète de type 1 depuis l’âge de 43 ans. À 56 ans, est diagnostiquée une hydronéphrose bilatérale par compression urétérale extrinsèque. Le diagnostic de fibrose péritonéale idiopathique est posé. Le diabète est instable sous schéma multi-injections. L’examen clinique (IMC 25) ne retrouve pas l’anomalie particulière sauf une diminution des réflexes ostéotendineux aux membres inférieurs. L’HbA1C est à 8,5 %. Le C peptide est indosable. Les anticorps anti GAD positifs à 5,5 ku/ l (N < 1) et anticorps anti IA2 négatifs. Les haplotypes HLA de classe 2 montrent allèle DRB1*03. L’IgG et l’IgG4 sont normaux. Il n’y a pas de stéatorrhée. Les Ac anti DNA natif et Ac anti nucléaire sont négatifs. Le scanner abdominal ne montre pas de remaniements au niveau du pancréas, mais une dilatation des cavités urétéro-pyélocalicielles en rapport avec la fibrose rétropéritonéale. L’anatomopathologie des biopsies para-urétérales montre un tissu conjontivovasculaire remanié par une fibrose dense dissociée par un infiltrat inflammatoire chronique lympho-plasmocytaire modérément abondant et on conclut à une fibrose inflammatoire chronique.

À notre connaissance, il n’y pas précédemment décrit dans la littérature de cas d’association de diabète de type 1 et la fibrose rétropéritonéale. Devant ce diabète très instable avec de nombreuses hypoglycémies avec des besoins modérés en insuline, se pose la question d’une maladie autoimmune associant la fibrose rétropéritonéales et le diabète de type 1 du fait de l’absence de pancréatite chronique autoimmune.