P202 Caractéristiques phénotypiques du syndrome de Launois-Bensaude : à propos de 7 cas - 16/03/10
Résumé |
Introduction |
Sept patients atteints d’un syndrome de Launois-Bensaude ont été évalués sur le plan phénotypique. La lipomatose de Launois-Bensaude est une cause rare d’obésité, en rapport avec des lipomes de développement symétrique concernant les racines des membres, la partie supérieure du thorax et épargnant la face et le cou ainsi que les extrémités. Elle est souvent retrouvée chez les patients éthyliques, apparaissant alors après le sevrage.
Patients et méthodes |
Les patients ont bénéficié d’une évaluation clinique et biologique (glycémie, insulinémie à jeun et lors d’une hyperglycémie provoquée par voie orale, bilan hépatique, bilan lipidique, dosage de CPK et de leptine). Une densitométrie de masse grasse a été réalisée lorsque cela était possible.
Résultats |
Il s’agissait de 6 hommes et 1 femme, âgés en moyenne de 57±2,9 ans. Ils étaient pour la plupart obèses : poids moyen 110,7±9,7 kg, BMI moyen 37,1±3,3 kg/m2 ; seul un patient présentait cette lipomatose en l’absence d’obésité. Un patient était diabétique, 4 avaient une intolérance aux hydrates de carbones, 2 un hyperinsulinisme. Leur taux de leptine était élevé à 22±3,5 ng/ml, en rapport avec l’obésité. Un patient présentait des antécédents familiaux de lipomatose comparable. Tous présentaient une intoxication éthylique excessive, sevrée chez 4 d’entre lors de l’évaluation. Une densitométrie de masse grasse a pu être réalisée chez 4 patients, elle a été de réalisation impossible chez une patiente en raison du morphotype. La graisse représentait alors en moyenne 47,2±2,2 % du poids.
Conclusion |
Nos 7 patients porteurs d’un syndrome de Launois-Bensaude sont porteurs d’un syndrome métabolique non sévère, en relation avec l’obésité. Les explorations paracliniques peuvent être limitées par le morphotype. La principale conséquence de ce syndrome est le problème esthétique, qui peut nécessiter le recours à la chirurgie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 34 - N° S3
P. H96 - mars 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.