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Résumé

Les maladies du neurone moteur (motor neuron disease) comprennent la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la forme la plus fréquente qui associe une atteinte de la corne antérieure de la moelle et/ou des noyaux du tronc cérébral à une atteinte du cortex moteur et des voies centrales, ce qui fait l'association si caractéristique d'un déficit moteur périphérique avec amyotrophie à un syndrome pyramidal avec atteinte bulbaire ou pseudobulbaire associée. Il existe aussi des formes bulbaires isolées, en fait très rares ou d'individualisation discutée. Les formes périphériques pures, les atrophies musculaires progressives, sont aussi une entité discutée. C'est pour cette raison et pour la mise en route d'essais thérapeutiques que la Fédération mondiale de neurologie a établi des critères de diagnostic de la SLA en 1990. D'autres aspects cliniques ont été décrits : les formes juvéniles, les formes monoméliques, les formes familiales où des mutations du gène codant pour la superoxyde dismutase-1 (SOD-1) ont été observées dans 10 à 20 % des cas héréditaires, des formes avec démence et enfin des formes rencontrées dans le Pacifique Ouest, notamment l'île de Guam, où l'incidence de la maladie est élevée. Ailleurs, l'incidence de la maladie est de l'ordre de 1,5 cas pour 100 000 habitants. Aucun facteur de risque n'a pu être détecté de façon convaincante.

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