Myasthénie auto-immune

La myasthénie est une maladie auto-immune responsable d'une faiblesse musculaire fluctuante. Les autoanticorps retrouvés dans le sérum des malades sont dirigés contre des protéines de la jonction neuromusculaire, le plus fréquemment contre le récepteur à l'acétylcholine (anti-RAch) et plus rarement contre d'autres composants de la jonction neuromusculaire dont le muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK). En raison de la fluctuation et de l'hétérogénéité des symptômes, le diagnostic est parfois retardé. Celui-ci est confirmé par la réponse au traitement d'épreuve par anticholinestérasiques, la positivité des autoanticorps (anti-RAch prinicipalement) et l'électromyogramme. Le traitement repose sur les anticholinestérasiques associés au besoin à un traitement immunosuppresseur et l'éviction des médicaments contre-indiqués. Les aggravations prédominant sur les muscles oropharyngés et/ou les muscles respiratoires peuvent nécessiter une prise en charge adaptée en réanimation.