Neurosarcoïdose
Guillaume Nicolas : Chef de clinique-assistant
Fédération de neurologie, centre hospitalier universitaire, secteur Larrey, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01 France
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Résumé
La sarcoïdose est une granulomatose diffuse, multisystémique, d'étiologie inconnue.
L'atteinte pulmonaire est la plus fréquente, mais d'autres organes sont souvent atteints, comme les yeux et la peau.
La localisation, symptomatique, de la sarcoïdose au niveau du système nerveux n'est pas une situation fréquente ; elle est estimée aux environs de 5 % [28] mais est inaugurale dans près de la moitié des cas. Les signes cliniques sont très variés et dépendent de la localisation des lésions sarcoïdiennes. L'atteinte du système nerveux central résulte de l'infiltration des espaces méningés par le processus granulomateux qui diffuse ensuite aux nerfs crâniens et rachidiens, aux vaisseaux ou au parenchyme cérébral. Ce mécanisme rend compte de la fréquence de l'atteinte des nerfs crâniens, des structures optochiasmatiques et hypothalamiques, ainsi que de l'intérêt de la ponction lombaire pour le diagnostic.
Celui-ci repose le plus souvent sur la démonstration d'une atteinte extraneurologique associée, avec la mise en évidence du granulome sarcoïdien dans un autre organe, mais nécessite également l'exclusion de tout autre processus susceptible d'expliquer cette lésion histologique en raison de son caractère non spécifique. L'imagerie par résonance magnétique est actuellement un élément indispensable tant pour le diagnostic que pour le suivi.
Le traitement fait appel essentiellement aux corticoïdes, parfois associés à des immunomodulateurs ou des antipaludéens de synthèse. Rarement mortelle, l'évolution de cette affection est variable et dépend en partie du type d'atteinte : parfois spontanément favorable pour les atteintes des nerfs crâniens, souvent plus grave pour les lésions encéphaliques.
Mots-clés : sarcoïdose, complications nerveuses, neurosarcoïdoses, diagnostic, traitement
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