Pandysautonomie aiguë
service de neurologie et des maladies neuromusculaires (professeur Jean Pouget), centre hospitalier universitaire de La Timone, 13005 Marseille France
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Résumé
La pandysautonomie aiguë ou syndrome de Young et Adams se traduit par une hypotension orthostatique associée à une paralysie des systèmes sympathique (absence de sudation, de pilosécrétion, d'éjaculation) et parasympathique (absence de sécrétion lacrymale, nasale, hypomotilité gastro-intestinale, aréflexie pupillaire à la lumière, perte d'érection, hypotonie vésicale). En outre sont à séparer des formes dissociées (parasympathique pure, pseudo-obstruction intestinale, tachycardie posturale) et associées (à une neuropathie sensitive, à une atteinte centrale). La physiopathologie est en faveur d'une neuropathie dysimmune.
Mots-clés : pansdysautonomie, hypotension orthostatique, neuropathie dysimmune
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