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Syndrome des antiphospholipides

[14-244-A-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(10)52466-5  

O. Meyer  : Professeur

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Résumé

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinicobiologique associant une ou plusieurs des manifestations cliniques suivantes : thromboses veineuses répétées, accidents artériels intéressant surtout le système nerveux central, pertes foetales récidivantes, et biologiquement, un taux élevé d'anticorps antiphospholipides (aPL), d'anticardiolipine d'isotype immunoglobulines G (IgG) ou M (IgM), d'anticorps anti-bêta 2-glycoprotéine I (anti-β2-GPI) et/ou d'anticoagulant circulant de type lupique (lupus anticoagulant - LA) vérifié à deux reprises à 12 semaines d'intervalle. Décrit initialement au cours du lupus systémique (syndrome secondaire des antiphospholipides - SAPL II), il peut exister seul (syndrome primaire des antiphospholipides - SAPL I). D'autres localisations thrombotiques sont décrites, ainsi que des manifestations extrathrombotiques, et contribuent à la diversité symptomatique de l'affection. La prise en charge thérapeutique repose sur le traitement anticoagulant à dose efficace maintenu de façon indéfinie, associé pour certaines déterminations à l'aspirine à dose antiagrégante, seule capable d'éviter une évolution récidivante, venant mettre en jeu le pronostic vital.


Mots clés : Cardiolipine, Phospholipides, Anticoagulant circulant, Syndrome des antiphospholipides, Thrombose veineuse, Thrombose artérielle, Lupus systémique, Pertes foetales, Éclampsie, Thrombophilie acquise


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