Une dilatation segmentaire congénitale intestinale est une anomalie rare qui se présente avec des signes d’obstruction, en cas special avec celles d’un M. Hirschsprung.

Pendant les derniers 20 ans 4 nouveau-nés (3 ♀ et un ♂) ont été traités à cause d’une dilatation segmentaire concernant le duodénum, l’iléum, le côlon ascendens et le rectum. Les segments dilatés du duodénum et du côlon ascendens ont été réduit, dans le dernier cas.

combiné avec une transversostomie à cause d’une atrésie coloanale. Les segments dilatés de l’iléum et du rectum ont été résecté, combiné avec une iléo-iléostomie resp. Une sigmoidéostomie terminale et une fermeture du cul-de-sac rectal.

3 des 4 patients vivent. 2 ont eu une correction de leur défaut cardiaque, un avec le duodénum rétrécit est décédé, le 2e, avec l’iléo-iléostomie a vécu. La fille avec le colon ascendens réduit a été corrigé selon la technique de Peña. Le 4^e patient a reçu une anastomose colorectale à l’âge de 5 mois ; il a des problèmes avec la défécation. L’examen histologique a montré de cellules ganglionnaires dans toutes les préparations, dans un cas une anomalie musculaire.

Si l’étiologie d’une dilatation segmentaire n’est pas connue, la thérapie de choix est la résection de ce segment.