Nous rapportons le cas d’une encéphalite auto immune rare chez une jeune fille de 11 ans. Un tableau pseudo démentiel s’est constitué sur 3 mois: coexistaient une confusion, des hallucinations avec alternance d’états catatoniques et d’accès d’agitation. S’y associaient des mouvements anormaux et une dysrégulation thermique. Aucun déficit moteur ou crises convulsives n’étaient notés. L’IRM cérébrale et la ponction lombaire étaient normales en dehors d’un index gamma à 0,75. L’EEG était lent. Au terme d’explorations exhaustives et suite à l’inefficacité des boli de corticoïdes, des Ac anti NMDA (N-Methyl-D-aspartate) on été documentés dans le LCR. C’est une encéphalite limbique avec une présentation neuro-psychiatrique. Dans 80 % des cas, il s’agit d’un syndrome paranéoplasique chez une femme atteinte d’un tératome mature de l’ovaire d’évolution favorable après ablation de la tumeur. De rares cas sont décrits, l’antigène n’ayant été identifié qu’en 2007. Ici, en l’absence de tumeur documentée, un traitement immuno-modulateur a associé des cures d’immunoglobulines polyvalentes, des plasmaphérèses et du rituximab. S’est produit alors une amélioration clinique mais avec persistance de troubles cognitifs invalidants.