P353 - Naissance avec Leucémie Aiguë - 21/07/10
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Résumé |
Les Leucémies Aiguës (LA) congénitales (le premier mois de vie), représentent moins de 1 % des leucémies aiguës de l’enfant. Il s’agit le plus fréquemment de LA Myéloblastiques (rapport de 1,5 à 3/1). Pour les LA Lymphoblastiques, dans l’étude Interfant 99, la survie globale est de 17 %.
Nous rapportons une étude rétrospective, dans 3 CHU, menée entre 1988 et 2009, de 7 LA diagnostiquées le premier jour de vie.
Naissance entre 33 Semaines d’aménorrhée et le terme, 4 (dont des jumeaux) par césarienne, les signes cliniques associent signes cutanés (ecchymoses, nodules), syndrome tumoral, ascite et épanchement pleural, hémorragies cérébrales, la biologie insuffisance hépatocellulaire, LA hyperleucocytaire, CIVD. 5 ont une détresse vitale immédiate.
Leucémies : 2 LAL (CD10 négatif, avec t (4-11) et réarrangement MLL-AF4) et 5 LAM (1 LAM6, 3LAM 5 et une LAM 7).
Un traitement curatif est débuté pour 3 enfants. Un seul a eu une rémission complète.
Tous sont décédés avant l’âge de deux mois.
Les leucémies diagnostiquées à la naissance, souvent dans un contexte d’urgence vitale immédiate, sont de mauvais pronostic.
La difficile décision d’initier un traitement curatif nécessite une concertation.
Le transfert de la mère doit être organisé en même temps que celui de l’enfant.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 17 - N° 6S1
P. 139 - juin 2010 Retour au numéro
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