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Hyperthermie maligne anesthésique - 01/01/04

[36-412-E-10]
J.-F. Payen de la Garanderie : (Professeur des Universités, praticien hospitalier) 
Département d'anesthésie-réanimation 1, hôpital Michallon, BP 217X, 38043 Grenoble cedex France
T. Depret : (Praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation chirurgicale 1, hôpital Salengro, CHRU, 59037 Lille cedex France
N. Monnier : (Attachée de recherche scientifique)
Laboratoire de biochimie de l'ADN, hôpital Michallon, BP 217X, 38043 Grenoble cedex France
Y. Nivoche : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation, hôpital Robert Debré, 75019 Paris cedex France
J. Lunardi : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Laboratoire de biochimie de l'ADN, hôpital Michallon, BP 217X, 38043  Grenoble cedex France
R. Krivosic-Horber : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation chirurgicale 1, hôpital Salengro, CHRU, 59037 Lille cedex France

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Résumé

Les connaissances relatives à l'hyperthermie maligne (HM) anesthésique ont notablement évolué au cours des 10 dernières années, principalement en matière de génétique moléculaire. La sensibilité à l'HM est conférée par des mutations génétiques, qui siègent principalement dans le gène RYR1 codant pour une protéine canalaire, le récepteur à la ryanodine. Celle-ci est impliquée dans la régulation des mouvements de calcium myoplasmique. La mortalité de l'HM est devenue très rare grâce à un diagnostic précoce lié à l'emploi généralisé de la capnographie en anesthésie générale, et à l'usage immédiat du dantrolène en cas de tableau clinique suspect. Néanmoins, des formes incomplètes ou atypiques peuvent toujours se voir, justifiant un dépistage systématique de la sensibilité à l'HM. Ce dépistage est à proposer au sujet suspect et à sa famille. Il repose actuellement sur la biopsie musculaire pour un test de contracture à l'halothane et à la caféine, et, dans certains cas, sur l'analyse génétique pour la recherche d'une mutation causale. Il est possible de réaliser une anesthésie générale chez un sujet sensible à l'HM par l'éviction des agents déclenchants (anesthésiques halogénés, succinylcholine). La myopathie à « central core » et peut-être l'hyperthermie d'effort ont été identifiées comme ayant un risque croisé avec l'HM.



Mots-clés : Anesthésie, Génétique, Hyperthermie maligne, Dantrolène, Test de contracture

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