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P019 - Effets du traitement par hormone de croissance dans l’hypochondroplasie - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70420-6 
C. Piquard-Mercier, A. Rothenbuhler, A. Linglart, P. Bougneres
Hôpital Saint Vincent de Paul, Paris, FRANCE 

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Résumé

Objectifs

L’hypochondroplasie, maladie osseuse constitutionnelle génétique, entraîne un retard statural évoluant de la petite enfance jusqu’à la puberté. De transmission autosomique dominante, elle touche le gène FGFR3. Cliniquement, il existe une dysmorphie et une petite taille. Radiologiquement, il y a un canal lombaire rétréci et des cols fémoraux courts.

Sujet/Matériel/Méthodes

6 enfants (3 garçons, 3 filles) sont traités par hormone de croissance (GH) à un âge de 6,2 ± 5,5 ans (1,9 -14,6) sur une durée de 3,6 ± 1 ans avec une taille initiale à-3,2DS. L’efficacité du traitement est évaluée tous les 3 mois par la prise des mensurations (évaluation de la vitesse de croissance) et le dosage d’IGF1.

Résultats

Le traitement donné à la dose de 119 ± 30 μg/kg/j (6j/7) a permis une accélération de la vitesse de croissance de 5,3 ± 1,7cm/an à 7,2 ± 0,9cm/an, avec une bonne tolérance clinique et biologique (IGF1 passant de 120 à 450 ± 155 ng/mL (-1,6 à 0,8DS) sous traitement).

Conclusions

Le traitement par GH est efficace lorsque la dose est modulée en fonction du taux d’IGF1 (entre +1 et +2DS) sans aggravation de la dysmorphie et sans effet secondaire à moyen terme.

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Vol 17 - N° 6S1

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