Le syndrome de ROHHADNET est une forme rare d’obésité qui peut ressembler aux obésités endocriniennes (Syndrome de Cushing) ou génétiques (Syndrome de Prader-Willi). Dans les 9 cas de notre série, il existait, une obésité précoce (début : 9 mois à 4 ans) avec cassure de la croissance staturale. Quatre patients avaient un retard mental. Six patients présentaient des tumeurs neuroendocrines (ganglioneuromes). Les anomalies endocriniennes étaient variables : hypercortisolisme (1/9), hypocortisolisme (4/9), hypothyroïdie (4/9), déficit en hormone de croissance (7/9), hypogonadisme hypogonadotrope (4/9). La natrémie moyenne était à 150 mmol/L sans diabète insipide. Tous présentaient une hypoventilation sévère avec hypercapnie (PCo2 50 ± 4 mmHg) et une dysautonomie (variations thermiques, tensionnelles, du rythme cardiaque). Ces obésités sont rares mais potentiellement graves. L’hypoventilation et la dysautonomie peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Deux patients sont décédés d’arrêt cardiorespiratoire. Notre but est de faire connaître ce syndrome afin d’éviter les erreurs diagnostiques, de rechercher l’hypoventilation et de la traiter en urgence, d’être prudent en prescrivant de l’hormone de croissance dans ce contexte et de ne pas l’utiliser l’oxygène en cas d’hypercapnie.