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CL032 - Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant : la place de la splénectomie - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70248-7 
R. Santiago 1, N. Aladjidi 2, C. Godard Sebillotte 3, F. Lavrand 4, C. Pondarré 5, A. Lambilliotte 6, H. Chambost 7, G. Leverger 8, P. Rohrlich 9, S. Claeyssens 10, S. Bayart 11, A. Marie-Cardine 12, T. Leblanc 13, Y. Perel 2

pour la société d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatriaque (SHIP)

1 Hématologie Pédiatrique, Hôpital des Enfants - Hôpital Pellegrin - CHU, Bordeaux, FRANCE 
2 Centre de Référence National des Cytopénies Auto-Immunes de l’Enfant (CEREVANCE), Hôpital des Enfants - Hôpital Pellegrin - CHU, Bordeaux, FRANCE 
3 Inserm, UPMC, UMRS 707 (Épidémiologie, Système d’information, Modélisation), Paris, FRANCE 
4 Chirurgie Pédiatrique, Hôpital des Enfants - Hôpital Pellegrin -CHU, Bordeaux, FRANCE 
5 Hématologie Pédiatrique, Institut d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique, Lyon, FRANCE 
6 Hématologie Pédiatrique, Hôpital Jeanne de Flandres, Lille, FRANCE 
7 Hématologie Pédiatrique, Hôpital la Timone, Marseille, FRANCE 
8 Hématologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Paris, FRANCE 
9 Hématologie Pédiatrique, CHU, Besançon, FRANCE 
10 Hématologie Pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE 
11 Hématologie Pédiatrique, CHU Hôpital Sud, Rennes, FRANCE 
12 Hématologie Pédiatrique, Hôpital Charles Nicolle CHRU, Rouen, FRANCE 
13 Hématologie Pédiatrique, Hôpital Saint Louis, Paris, FRANCE 

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Résumé

Objectif

Décrire l’efficacité, la tolérance, et les facteurs prédictifs de réussite de la splénectomie dans le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l’enfant.

Patients et Méthodes

Étude rétrospective nationale des enfants de moins de 18 ans, traités par splénectomie pour un PTI du 1er janvier 2000 au 31 août 2009, conduite par le CEREVANCE, incluant 74 enfants.

Résultats

L’âge médian au diagnostic était 9,4 ans (0,8-16,5), l’âge médian à la splénectomie de 12,5 ans (3,5-17,4), la durée médiane d’évolution du PTI avant splénectomie de 26 mois (1-162). L’intervention a été réalisée par cœlioscopie dans 79% des cas, convertie en laparotomie dans 19% des cas, 9 complications post-opératoires ont été notées. À 1 mois de la splénectomie, 81% des enfants étaient en rémission complète (RC). Avec un suivi médian après splénectomie de 38 mois (0,3-109), 85% des enfants étaient en RC, et 70% sans traitement ni poussée depuis plus d’un an (RCD). Aucune infection sévère n’a été observée. Les enfants en RCD étaient significativement plus âgés au diagnostic initial (âge médian 11,1 vs 8,2, p = 0,019).

Conclusion

Cette étude confirme l’excellent rapport bénéfice-risque de la splénectomie dans le PTI du grand enfant. L’observance des mesures antiinfectieuses est à poursuivre toute la vie.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 9 - juin 2010 Retour au numéro
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  • CL031 - Anémie hémolytique auto-immune de l’adolescent : 52 observations
  • N. Aladjidi, H. Chambost, G. Leverger, T. Leblanc, C. Pondarre, A. Lambilliote, C. Thomas, F. Monpoux, C. Berger, G. Chêne, Y. Perel
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  • CL033 - Syndrome de Currarino : Analyse clinique et génétique de 80 cas
  • C. Cretolle, M. Zerah, S. Lyonnet, C. Fekete

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