Cardiomyopathies dilatées primitives et secondaires

Des progrès considérables ont été réalisés ces 20 dernières années dans la compréhension et la prise en charge des cardiomyopathies dilatées (CMD). Naguère considérées comme des maladies d'étiopathogénie mystérieuse, leurs multiples étiologies, génétiques ou secondaires, sont de mieux en mieux connues, et l'on peut espérer qu'un jour elles n'aient de primitives que le nom. Leur diagnostic, autrefois purement d'élimination, a été facilité par les progrès de l'échocardiographie-Doppler et de la radiologie cardiaque, l'angioscanner permettant de s'assurer de l'absence de coronaropathie et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire donnant un accès non invasif à la structure du myocarde, quantifiant notamment le degré de fibrose. Leur pronostic, naguère très péjoratif avec une évolution des formes symptomatiques en quelques années vers l'insuffisance cardiaque systolique terminale ou la mort subite, a été transformé par les progrès du traitement médical et électrique de l'insuffisance cardiaque, le bénéfice de la stimulation multisite, couplée le plus souvent à un défibrillateur, étant maximal au cours des CMD.