Malformations artérioveineuses pulmonaires

Les malformations artérioveineuses pulmonaires correspondent à une communication vasculaire anormale entre une artère pulmonaire et une veine pulmonaire, le plus souvent par l'intermédiaire d'un sac anévrismal, entraînant un shunt droit-gauche. Rarement acquises, les malformations artérioveineuses pulmonaires surviennent dans plus de 80 % des cas dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire, maladie d'origine génétique à transmission autosomique dominante ; elles constituent la principale complication viscérale de cette maladie, au cours de laquelle elles surviennent dans 15 % à 33 % des cas. Les malformations artérioveineuses pulmonaires peuvent s'accompagner d'une dyspnée d'effort lorsqu'elles sont de taille significative ou diffuses, mais sont généralement peu symptomatiques. Elles peuvent se compliquer de manifestations neurologiques, infectieuses, ou ischémiques par embolie paradoxale et plus rarement d'hémorragies. La fréquence des complications neurologiques justifie le dépistage systématique de malformations artérioveineuses pulmonaires chez les patients asymptomatiques atteints de maladie de Rendu-Osler. Le dépistage repose sur l'imagerie thoracique et l'échographie cardiaque de contraste. Le traitement actuel des malformations artérioveineuses pulmonaires est la vaso-occlusion de l'artère afférente par voie endovasculaire percutanée, traitement considéré comme sûr et efficace. Le traitement chirurgical n'est réalisé qu'en cas de complication, d'échec, ou d'impossibilité technique de la vaso-occlusion percutanée.