Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares, développées aux dépens de la médullosurrénale et des paraganglions. Elles synthétisent et stockent les catécholamines, dont la sécrétion excessive est responsable de la symptomatologie clinique. Le diagnostic de malignité reste un dogme entre chirurgien, endocrinologue, anatomopathologiste et oncologue. Il n’est posé que par la présence de métastases des organes dépourvus de tissu chromaffine ou par l’apparition de récidives néoplasiques. Quatre cas sont étudiés et analysés dans cet article avec une revue de la littérature.

Durant 20 ans, cinquante patients porteurs de phéochromocytomes étaient pris en charge dans notre service dont quatre (soit 8 %) étaient malins. Tous nos patients étaient de sexe masculin, leur âge variait entre 17 et 48 ans. Les circonstances de découvertes étaient : des métastases pulmonaires et une carcinose péritonéale diffuse chez deux patients. Une récidive controlatérale avec des métastases hépatiques, 13 ans après la première surrénalectomie, chez un de nos patients. Un phéochromocytome malin était découvert dans un contexte familial avec une hypertension artérielle (HTA) et une rétinopathie bilatérale chez un jeune de 17 ans. Le couple scannerdérivés méthoxylés était suffisant pour affirmer le diagnostic de phéochromocytome dans 75 % des cas.

Un cas était opéré en urgence pour hémopéritoine sur carcinose diffuse. Une surrénalectomie bilatérale avec hépatectomie droite était réalisé dans un cas. Une surrénalectomie droite dans un autre. Le patient présentant des métastases pulmonaires était jugé inopérable. L’évolution était marquée par un décès post opératoire immédiat (hémopéritoine exploré en urgence) et par une bonne évolution à long terme avec une normalisation des chiffres tensionnels et les dérivés méthoxylées chez deux patients.

La malignité du phéochromocytome ne se définit que par l’existence de métastases ou de récidives néoplasiques. La chirurgie du phéochromocytome malin, même au stade métastatique augmente la survie. La chimio radiothérapie et la MIBG font partie de l’arsenal thérapeutique. La prise en charge de ces patients nécessite une concertation multidisciplinaire (chirurgien, oncologue, endocrinologue, histopathologiste, généticien)