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Manifestations ophtalmologiques de la maladie de Morquio - 23/11/10

Doi : 10.1016/j.jfo.2010.09.008 
J. Couprie a, , P. Denis a, N. Guffon b, N. Reynes b, H. Masset a, F. Beby a
a Service d’ophtalmologie pédiatrique, université Lyon-1, hôpital Femme-Mère–Enfant, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 
b Centre de référence lyonnais des maladies héréditaires du métabolisme (CERLYMM), université Lyon-1, hôpital Femme-Mère–Enfant, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectif

Le but de cette étude était d’étudier les manifestations oculaires rencontrées dans la maladie de Morquio.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective à partir des dossiers cliniques de 20 patients atteints d’une maladie de Morquio et suivis régulièrement sur le plan ophtalmologique à l’hôpital Femme-Mère–Enfant de Bron, entre décembre2008 et février2010.

Résultats

Cette étude a inclus 20 patients dont 12 de sexe masculin et huit de sexe féminin. L’âge moyen des patients au début de l’étude était de 23ans. Les atteintes ophtalmologiques les plus rencontrées étaient, par ordre de fréquence: l’opacification cornéenne (13/20), l’astigmatisme (12/20) et la présence d’opacités cristalliniennes punctiformes (6/20). L’acuité visuelle après correction optique était supérieure à 7/10 en moyenne.

Conclusion

Bien que la plupart des complications oculaires rencontrées autorisaient dans l’ensemble une bonne conservation de l’acuité visuelle, un suivi ophtalmologique de ces patients est nécessaire afin de dépister d’éventuelles complications accessibles à un traitement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Purpose

The purpose of this study was to investigate the ocular manifestations in patients suffering from Morquio syndrome.

Methods

We reviewed the hospital records of 20 patients who underwent ophthalmological follow-up at hôpital Femme-Mère–Enfant, Bron, France, between December2008 and February2010.

Results

This retrospective study included 20 patients: 12 males and eight females. The mean age at the beginning of the retrospective study was 23years. The most common ocular manifestations encountered, in order of frequency, were: corneal opacification (13/20), astigmatism (12/20) and the presence of punctate cataract (6/20). Visual acuity after optical correction was over 7/10 on average. The average best corrected visual acuity was estimated to be over 0.7.

Conclusion

Although ocular complications in Morquio syndrome appeared to be associated with relatively well preserved visual acuity, ophthalmological follow-up is recommended to identify potentially curable complications such as astigmatism or lens opacities.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Morquio, Mucopolysaccharidose, Opacités cornéennes, Cataracte

Keywords : Morquio syndrome, Mucopolysaccharidosis, Corneal opacities, Cataract


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Vol 33 - N° 9

P. 617-622 - novembre 2010 Retour au numéro
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