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Lymphœdèmes primaires des membres - 02/12/10

Primary lymphedema of limbs

Doi : 10.1016/j.lpm.2010.09.010 
Loïc Vaillant 1, 2, , Valérie Tauveron 1
1 Université François-Rabelais de Tours, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 01, France 
2 CNRS FRE 2448, unité Inserm U930, 37044 Tours cedex, France 

Loïc Vaillant, CHRU de Tours, service de dermatologie, unité de lymphologie, avenue de la République, 37044 Tours cedex 01, France.

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Points essentiels

Le lymphoedème de membre est une maladie fréquente et mal connue. La classification clinique sépare les lymphœdèmes primaires par malformation du système lymphatique (héréditaire ou non, parfois associé à d’autres malformations) et les lymphœdèmes secondaires (infectieux ou par destruction ganglionnaire).

Un lymphœdème primaire est un lymphœdème sans cause acquise expliquant la dysfonction lymphatique. Il est dû à une anomalie de la lymphangiogenèse et est souvent associé à une mutation d’un des gènes intervenant dans la lymphangiogenèse (FOX C2, VEGFR 3, SOX18, PROX 1…).

Pour confirmer le diagnostic clinique, nous disposons actuellement de nombreux moyens techniques non invasifs qui étudient soit l’anatomie du système, soit son fonctionnement (en particulier la lymphoscintigraphie).

La prise en charge thérapeutique s’appuie essentiellement sur le traitement physique par drainage et la contention, après avoir dépisté et si possible traité les facteurs aggravants (surtout les dermo-hypodermites streptococciques).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Limb lymphedema is frequent and not well-known. Clinical classification distinguishes primary lymphedemas due to developmental disorders of the lymphatic system (hereditary or not, sometimes associated with other malformations) and secondary lymphedemas.

Primary lymphedema is a lymphedema without a cause to explain lymphatic impairment. It is due to an abnormal lymphangiogenesis in utero. It is often associated with mutation in a gene involved in lymphangiogenesis (FOX C2, VEGFR 3, SOX18, PROX 1…).

To assess clinical diagnosis, non-invasive techniques are able to study structure and function of the lymphatic system (mainly isotopic lymphography).

Treatment is the complex decongestive therapy which associates manual lymphatic drainage and bandage. Predisposing or precipitating factors have to be treated (particularly streptococcal infections). Surgical treatment has precise and rare indication.

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Vol 39 - N° 12

P. 1279-1286 - décembre 2010 Retour au numéro
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