Le syndrome de Wolcott-Rallison est un syndrome autosomal récessif très rare associant un diabète néonatal et une dysplasie épiphysaire Nous rapportons deux nouvelles observations du syndrome de Wolcott-Rallison.

H.G. De sexe féminin née en octobre 1994, de parents consanguins 1^er degré, est diabétique sous insuline depuis l’âge de 4 mois. Hospitalisée pour la première fois au service pour bilan d’ostéoporose à l’âge de 12 ans. L’examen clinique trouve un nanisme avec une déformation majeure des membres inférieurs. Le bilan biologique a retrouvé une anémie microcytaire avec une fonction hépatique et rénale normale et le bilan radiologique a montré une dysplasie osseuse diffuse avec une ostéoporose généralisée. Devant ce tableau clinique, le syndrome de Wolcott- rallison a été évoqué et confirmé par une étude génétique.

K.M. De sexe féminin née en Juillet 2005 de parents consanguins a présenté un diabète néonatal à l’âge de 6 mois. L’évolution a été marquée par la survenue de 3 épisodes d’hépatite avec insuffisance hépatocellulaire aigue de régression spontanée. Devant l’association diabète néonatal et insuffisance hépatocellulaire, le syndrome de Wolcott- rallison a été évoqué et confirmé par une étude génétique.

À la lumière de ces deux observations originales, les auteurs proposent une revue de la littérature du syndrome de Wolcott- rallison.