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Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire - 30/03/11

[6-039-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(11)48021-X 
R. Borie a, , C. Danel b, M.-P. Debray c, C. Taille a, M.-C. Dombret a, M. Aubier a, B. Crestani a
a Service de pneumologie A, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France 
b Service d'anatomopathologie, Hôpital Bichat AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France 
c Service de radiologie, Hôpital Bichat AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) est une maladie pulmonaire rare, caractérisée par une accumulation intra-alvéolaire de surfactant. Elle peut être due à une anomalie génétique portant sur un des gènes du surfactant ou du récepteur du granulocyte macrophage-colony-stimulating factor (GM-CSF), ou être secondaire à une inhalation de toxique ou à une maladie hématologique rendant le macrophage alvéolaire fonctionnellement déficient, ou enfin être auto-immune associée à la présence d'anticorps anti-GM-CSF sériques, empêchant l'activation du macrophage alvéolaire. Les LPA auto-immunes sont les plus fréquentes et représentent 90 % des LPA. L'aspect dit en crazy paving pattern (dallage irrégulier polygonal) observé en scanner thoracique est évocateur de la maladie, mais n'est pas spécifique. Le diagnostic repose sur le lavage alvéolaire. Le traitement de référence est le lavage pulmonaire thérapeutique. Ce traitement est probablement surtout efficace pour les LPA auto-immunes. De nouvelles thérapeutiques visant le macrophage alvéolaire (GM-CSF recombinant) ou l'anticorps anti GM-CSF (rituximab, plasmaphérèse) sont en cours d'évaluation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-GM-CSF, Lavage pulmonaire thérapeutique, Surfactant, Rituximab, Macrophage


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