Maladie de Vaquez (polyglobulie vraie) Quand l'évoquer ?
service de médecine nucléaire, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10 France
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Résumé
La polyglobulie vraie est un syndrome myéloprolifératif d'évolution chronique du sujet âgé. Cette affection non exceptionnelle (1 ou 2 cas sur 105 par an) expose à court terme à des thromboses artérielles, en particulier cérébrales. Le traitement par saignées, radiophosphore, hydroxyurée ou pipobroman a transformé le pronostic qui reste dominé à long terme par le risque de myélofibrose et de transformation leucémique.
Plan
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