Décollement de rétine sur rétinoschisis juvénile lié à l’X

L’affection a été décrite par Haas en 1898 [3], le terme rétinoschisis a été introduit par Wilczek en 1935 [11] et son mode de transmission, récessif lié à l’X, a été découvert en 1938 par Mann et MacRae [4]. Sa prévalence a été estimée entre un cas pour cinq mille et un cas pour vingt-cinq mille selon les populations étudiées ; c’est en Finlande que cette maladie est la plus fréquente. Le rétinoschisis juvénile lié à l’X est une maculopathie et une vitréorétinopathie congénitale secondaire à un clivage anormal de la rétine. Il s’agit de la cause la plus fréquente de dégénérescence maculaire juvénile chez les garçons.

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