Les troubles de la minéralisation osseuse sont fréquents dans la mucoviscidose, mais très peu de travaux portent sur l'utilisation des biphosphonates dans cette indication et aucun sur l'utilisation de l'étidronate par voie orale. Nous rapportons notre expérience de ce traitement.

Méthodes. - Il s'agit d'un travail rétrospectif : cinq enfants et trois adultes mucoviscidosiques (six garçons et deux filles) âgés de sept à 30 ans dont le Z-score de densité osseuse lombaire était inférieur à -2 DS après un an de supplémentation calcique (1 g/jour) et vitaminique D (900 UI/jour et 300 000 UI/6 mois), ont été traités pendant un an par étidronate : quatre cures de 15 jours à raison d'une par trimestre à la posologie de 4 à 8 mg/kg par jour, la supplémentation calcique et vitaminique étant poursuivie. La densité minérale osseuse (DMO) totale et lombaire a été mesurée au début de la première année, après un an de supplémentation calcique et vitaminique et à la fin de la deuxième année après les quatre cures d'étidronate.

Résultats. - Le gain de DMO en valeur absolue (g/cm²) et en Z-score était significativement plus important (p < 0,05) au cours du traitement par étidronate (corps entier g/cm² : 3 ± 1 %, Z-score 2 ± 1 % et colonne lombaire g/cm² : 6 ± 5 %, Z-score 3 ± 4 %) qu'au cours de l'année où la supplémentation calcique et vitaminique était donnée seule (corps entier g/cm² : -1 ± 3 %, Z-score -4 ± 3 % et colonne lombaire g/cm² : -1 ± 3 %, Z-score -4 ± 4 %). La supplémentation calcique et vitaminique isolée s'est accompagnée la première année d'une augmentation de la DMO totale chez un seul patient et lombaire chez trois, alors que le traitement par étidronate a correspondu la deuxième année à une augmentation de la DMO totale et lombaire chez les huit patients. Aucun patient n'a présenté d'effet secondaire imputable au traitement.

Conclusion. - Un traitement par étidronate donné par voie orale est bien toléré et est capable d'améliorer la minéralisation osseuse des patients mucoviscidosiques. D'autres travaux sont nécessaires pour définir au mieux la posologie du médicament et la fréquence des cures.

Disturbances in bone mineralization are frequent in cystic fibrosis but few studies have focused on the use of biphosphonates in this indication, and none on the use of oral etidronate. We report our experience using this latter treatment.

Methods. - The study was retrospective and included five children and three adults with cystic fibrosis (six males and two females) aged seven to 30 years with Z-scores for lumbar bone density lower than -2 SD after one year of calcium (1 g/day) and vitamin D (900 UI/day and 300 000 UI/6 months) supplementation. All were treated during one year with etidronate: four courses of 15 days (one course per trimester) with doses ranging from 4 to 8 mg/kg per day. Calcium and vitamin D supplementation was continued between the etidronate treatment course. Total body and lumbar bone mineral density (BMD) were measured three times: at the beginning and the end of the year of calcium and vitamin D supplementation and at the end of the year of supplementation plus the four courses of etidronate treatment.

Results. - The increase in BMD in absolute value (g/cm²) and in Z-score was significantly higher (P <0.05) after the year of combined supplementation and etidronate treatment (total body g/cm²: 3 ±1%, Z-score: 2 ±1% and lumbar spine g/cm²: 6 ±5%, Z-score: 3 ±4%) than after supplementation alone (total body g/cm²: -1 ±3%, Z-score: -4 ±3% and lumbar spine g/cm²: -1 ±3%, Z-score: -4 ±4%). Supplementation alone improved the total BMD in only one patient and the lumbar BMD in three, whereas after etidronate treatment the total and lumbar BMD were improved in the eight patients. None of the patients presented with side effects that could be attributed to the treatment.

Conclusion. - Oral etidronate treatment is well-tolerated and capable of improving bone mineralization in patients with cystic fibrosis. Further work will be necessary to determine the optimal dosage and the optimal frequency for the treatment series.