Des anomalies immunologiques et en particulier la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ont été rapportées dans la mucoviscidose. Le but de ce travail était d'apprécier la fréquence de ces anticorps dans une population de patients mucoviscidosiques et leurs éventuelles relations avec l'évolutivité de la maladie.

Population et méthode. - Dans ce travail rétrospectif, ces anticorps ont été recherchés chez 64 patients (30 garçons et 34 filles) âgés d'un à 29 ans, suivis au centre de ressources et de compétence pour la mucoviscidose du centre hospitalo-universitaire d'Angers, sur le sérum prélevé au cours de l'année 2001 lors du bilan annuel de chaque patient destiné à juger de l'évolutivité de la maladie.

Résultats. - Sept des 64 patients étaient porteurs de ces anticorps. En analyse univariée, de façon statistiquement significative, ces sept patients étaient plus âgés, présentaient plus souvent une infection chronique à Pseudomonas aeruginosa, avaient un moins bon score de radiographie pulmonaire et une plus forte augmentation des immunoglobulines G et de la CRP. En analyse multivariée deux facteurs, indépendants entre eux, étaient associés à la présence de ces anticorps : l'infection chronique à P. aeruginosa et l'augmentation des immunoglobulines G.

Conclusion. - Ce travail confirme la fréquence anormalement élevée de la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles chez les patients mucoviscidosiques. Ils s'observent essentiellement chez les malades les plus graves ayant un statut infectieux sévère. Ils sont les témoins de l'importance des phénomènes inflammatoires dans la pathogénie de la maladie. Leur découverte pourrait être l'indication d'un traitement accentué de l'infection bronchique.

Some immune system abnormalities have been reported in cystic fibrosis, particularly the presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs). The purpose of this study was to determine the frequency of these antibodies in a population of patients with cystic fibrosis and to assess their relationship with the disease progression.

Population and methods. - This retrospective study looked for the presence of these antibodies in sera from 64 patients (30 boys and 34 girls) aged one to 29 years. All patients were followed up within the Cystic Fibrosis Center of the University Hospital of Angers. The serum samples were collected in 2001 during the yearly check-up to evaluate disease status.

Results. - Seven of the 64 patients presented the antibodies. Univariate analysis showed that these patients were significantly older and more often chronically infected with Pseudomonas aeruginosa than the other patients. They also scored significantly more poorly on pulmonary radiography and showed significantly higher IgG and CRP. Multivariate analysis revealed that the two following independent factors were associated with the presence of ANCAs: chronic P. aeruginosa infection and high IgG level.

Conclusion. - This work confirms the abnormally high frequency of antineutrophil cytoplasmic antibodies in patients with cystic fibrosis. These antibodies were observed in the sickest patients with severe infection status. They reflect the impact of inflammatory processes in the pathogenesis of the disease. Detection of these antibodies might be an indication for intensified treatment of bronchial infections.