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Polymicrogyrie bifrontale et syndrome d'Ehlers-Danlos - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.arcped.2004.11.021 
H. Ezzeddine a, P. Sabouraud b, C. Eschard b, O. El Tourjuman b, N. Bednarek b, J. Motte b,
a Service de pédiatrie A, hôpital Manchester, 45, avenue Manchester, 08011 Charleville-Mézières cedex, France 
b Unité de neuropédiatrie, service de pédiatrie, American memorial hospital, CHU de Reims, 47, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Les auteurs rapportent le cas d'une enfant de six ans porteuse d'un syndrome d'Ehlers-Danlos associé à une polymicrogyrie bifrontale symétrique. Ils discutent du lien physiopathologique de cette association. De nombreuses molécules de la matrice extracellulaire, y compris le collagène, interviennent dans la régulation de la migration neuronale. Une anomalie au niveau d'une ou de plusieurs de ces molécules durant le développement foetal serait responsable de cette association.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The authors describe the case of a six-year-old girl with Ehlers-Danlos syndrome associated to bilateral symmetrical frontal polymicrogyria. Several extracellular matrix components, including collagen, are directly implicated in the neuronal migration. We think that a defect in collagen or in another extracellular matrix protein during fetal development could result in this association.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Polymicrogyrie, Syndrome d'Ehlers-Danlos

Keywords : Nervous system malformations, Ehlers-Danlos syndrome, Child


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Vol 12 - N° 2

P. 173-175 - février 2005 Retour au numéro
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