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Actualités 2011 sur la physiopathologie des syndromes myéloprolifératifs classiques hors LMC (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle et myélofibrose primaire)

Doi : RFL-06-2011-41-433-1773-035X-101019-201103291 

Rodolphe Besancenot [2],

Florence Pasquier [2],

Stéphane Giraudier [1 et 2]

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Résumé

Les syndromes myéloprolifératifs classiques (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle et myélofibrose primitive, sont des pathologies clonales caractérisées par une production excessive de cellules myéloïdes matures. La parenté entre ces trois pathologies était déjà suspectée dès les années 50, mais la démonstration de leur proximité physiopathologique est plus récente, et liée à la découverte de la mutation de la tyrosine kinase JAK2 (mutation JAK2V617F) commune à ces trois entités.

Des données génétiques plus récentes ont montré, encore, la parenté entre ces pathologies en retrouvant de nouvelles anomalies moléculaires communes à ces différentes pathologies, avec des incidences variables.

Le but de cet article est de faire le point sur les données physiopathologiques moléculaires dans ces pathologies.

Abstract

News 2011 on the pathogenesis of classical myeloproliferative syndromes (polycythemia vera, essential thrombocythemia and myelofibrosis primary).

Classic myeloproliferative disorders (polycythemia vera, essential thrombocythemia and myélofirose primitive) are clonal disorders characterized by excessive production of mature myeloid cells. The relationship between these three diseases was already suspected as early as 50 years ago, but the demonstration of their close physiopathology is newer, and linked to the discovery of the mutation of the tyrosine kinase JAK2 (JAK2V617F mutation) common to these three entities.

More recent genetic data have shown, again, the relationship between these diseases by finding new molecular abnormalities common to these different pathologies, with varying impacts.

The purpose of this paper is to review the physiopathological molecular data in these conditions.


Mots clés : SMP : syndrome myéloprolifératif , PV : polyglobulie de Vaquez , TE : thrombocytémie essentielle , MPF : myélofibrose primaire , JAK2 : Janus activated kinase 2 , MPL : myeloproliferative leukemia (récepteur de la thrombopoiétine) , TET2 : Ten eleven translocation 2 , ASXL1 : additional sex combs like 1

Keywords: Myeloproliferative disorders , polycythemia vera , essential thrombocytemia , primary myelofibrosis , Janus activated kinase 2 , myeloproliferative leukemia (thrombopoietin receptor) , Ten-eleven translocation 2 , additional sex coombs like 1


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Vol 41 - N° 433

P. 41-46 - juin 2011 Retour au numéro
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