Les syndromes myéloprolifératifs classiques (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle et myélofibrose primitive, sont des pathologies clonales caractérisées par une production excessive de cellules myéloïdes matures. La parenté entre ces trois pathologies était déjà suspectée dès les années 50, mais la démonstration de leur proximité physiopathologique est plus récente, et liée à la découverte de la mutation de la tyrosine kinase JAK2 (mutation JAK2V617F) commune à ces trois entités.

Des données génétiques plus récentes ont montré, encore, la parenté entre ces pathologies en retrouvant de nouvelles anomalies moléculaires communes à ces différentes pathologies, avec des incidences variables.

Le but de cet article est de faire le point sur les données physiopathologiques moléculaires dans ces pathologies.

Classic myeloproliferative disorders (polycythemia vera, essential thrombocythemia and myélofirose primitive) are clonal disorders characterized by excessive production of mature myeloid cells. The relationship between these three diseases was already suspected as early as 50 years ago, but the demonstration of their close physiopathology is newer, and linked to the discovery of the mutation of the tyrosine kinase JAK2 (JAK2V617F mutation) common to these three entities.

More recent genetic data have shown, again, the relationship between these diseases by finding new molecular abnormalities common to these different pathologies, with varying impacts.

The purpose of this paper is to review the physiopathological molecular data in these conditions.