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La séquestration splénique aiguë : une complication rare et grave des syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte. À propos d'un cas - 01/01/05

Acute splenic sequestration: a rare and severe complication of sickle cell anemia in adults. A case report

Doi : 10.1016/j.revmed.2004.12.004 
A. Habibi, M. Khellaf, D. Bachir, A. Schaeffer, F. Galactéros, B. Godeau
Service de médecine interne 1, unité des maladies génétiques du globule rouge et d'Aphérèse 1, CHU Henri-Mondor, AP-HP, 51, avenue de Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - Au cours des syndromes drépanocytaires majeurs, la séquestration splénique est caractérisée par la survenue d'une augmentation brutale de plus de 2 cm de la taille de la rate, et d'une chute du taux de l'hémoglobine d'au moins 2 g/dl. Nous rapportons un cas observé chez un adulte qui nous permet d'illustrer les caractéristiques de cette complication et d'en tracer les grandes lignes thérapeutiques.

Exégèse. - Une patiente âgée de 45 ans atteinte d'une drépanocytose hétérozygote composite SC a présenté au cours d'une crise vaso-occlusive une séquestration splénique s'accompagnant d'une anémie majeure. L'évolution fut initialement favorable après transfusion de concentrés érythrocytaires. La récidive de la symptomatologie et l'apparition d'un hématome sous-capsulaire de la rate justifia la réalisation d'une splénectomie dont l'évolution fut favorable.

Conclusion. - La séquestration splénique est une complication grave surtout observée chez l'enfant et exceptionnellement chez l'adulte. C'est une urgence dont le traitement repose sur un support transfusionnel. La splénectomie peut-être justifiée en urgence dans les formes les plus sévères. L'intérêt de la réalisation d'une splénectomie de manière retardée pour éviter une récidive au décours d'un épisode de séquestration moins sévère est débattu.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction. - Acute splenic sequestration, a well-recognized complication of sickle cell syndromes, is characterized by a sudden decrease in haemoglobin concentration and marked painless splenomegaly. We report a case illustrating the outcome and the treatment options of this complication.

Case report. - A 45-year old homozygous woman developed acute splenic sequestration with severe anemia. Red blood cells transfusion led to transient improvement but a relapse-required splenectomy. Long-term outcome was favorable.

Conclusion. - Acute splenic sequestration is a severe complication mainly observed in children. Despite the severity of this complication, prompt diagnosis and appropriate therapy, and particularly red blood cells transfusions, led to a complete recovery. Splenectomy is required in the more severe form of the disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Séquestration splénique, Drépanocytose, Splénectomie, Transfusion de concentrés érythrocytaires

Keywords : Splenic sequestration, Sickle cell anemia, Splenectomy, Red blood cells transfusion


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Vol 26 - N° 4

P. 339-342 - avril 2005 Retour au numéro
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