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Sarcoïdose

[6-039-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(05)43307-1 

D. Valeyre a d * , H. Nunes a d, F. Duperron a d, P. Soler e, M. Kambouchner c, M. Brauner b

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pneumologie
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Résumé

La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue qui atteint avec prédilection le poumon et les voies lymphatiques. Elle se déclare habituellement entre 25 et 45 ans. De nombreux phénotypes cliniques sont possibles selon le mode de début, les organes atteints, la durée et le degré de sévérité. La radiographie de thorax est anormale dans 86 à 92 % des cas et les différents stades radiographiques décrits ont une grande valeur pronostique. L'évolution est spontanément favorable en 12 à 36 mois chez 50 % des patients. Elle peut aussi être sévère lorsque des lésions granulomateuses sont localisées dans certains sites et surtout en cas d'évolution vers une fibrose pulmonaire. Le diagnostic repose sur la conjonction d'arguments cliniques, radiologiques et histopathologiques, et l'exclusion des autres granulomatoses. La sarcoïdose est caractérisée par une réaction immunitaire incontrôlée à des antigènes environnementaux non encore identifiés et d'élimination lente. Le profil immunitaire au sein des lésions granulomateuses est de type Th1. L'incidence et le phénotype clinique dépendent de facteurs génétiques prédisposants. Malgré l'absence de cause, plusieurs médicaments, dont la corticothérapie générale, ont démontré leur efficacité sur les lésions granulomateuses. Leur effet est purement suspensif. Ils ne sont proposés que si un bénéfice thérapeutique est attendu et pour une durée variable, habituellement supérieure à 1 an.


Mots clés : Sarcoïdose, Granulome

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