Maladie de Coats et télangiectasies primaires ou secondaires

La maladie de Coats, ou télangiectasie rétinienne primaire, est une rétinopathie exsudative rare, généralement unilatérale, affectant le plus souvent des garçons dans la première décennie, non familiale, probablement congénitale, sans évidence de maladies systémiques associées, constituée de télangiectasies primaires et d'exsudats pouvant conduire à un décollement de rétine, à des hémorragies vitréorétiniennes, à un glaucome néovasculaire et finalement à la perte de la vision. La lésion primitive est vraisemblablement une anomalie localisée et évolutive de développement des vaisseaux rétiniens. L'origine précise n'est pas connue mais la maladie pourrait être liée à une mutation somatique du gène NDP (Norrie Disease Protein) . Les télangiectasies idiopathiques juxtafovéolaires constitueraient une seconde forme clinique de télangiectasies primaires de la rétine limitée à la région maculaire. Il existe également des télangiectasies secondaires à des affections locales ou générales pouvant provoquer, comme dans la maladie de Coats, des exsudations rétiniennes importantes. C'est le cas par exemple d'une occlusion de branche veineuse, d'une rétinopathie actinique ou du diabète.