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Déplacements congénitaux et acquis du cristallin - 01/01/05

[21-250-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(05)40511-0 
P. de Laage de Meux  : Ancien Chef de service, G. Caputo : Chef du service d'ophtalmologie pédiatrique
Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 09, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Les déplacements du cristallin peuvent être congénitaux ou acquis, partiels ou complets, latéraux ou centraux, antérieurs ou postérieurs, avec des conséquences variables sur la fonction visuelle. En effet, quelle que soit leur étiologie, ces déplacements sont toujours susceptibles de s'accompagner de complications oculaires graves, dominées par l'hypertension oculaire et le décollement de rétine. Ils sont par ailleurs presque toujours évolutifs, ce qui implique qu'ils devront être opérés à plus ou moins longue échéance. La technique opératoire dépend de l'étiologie, de la forme clinique et du stade évolutif. Le cristallin luxé est extrait et il est, ou n'est pas, remplacé par un implant intraoculaire. L'implantation de première intention, longtemps contre-indiquée, devient une option de plus en plus fréquente. Elle permet d'espérer à court terme des résultats fonctionnels de meilleure qualité. S'ils sont d'origine congénitale, ils peuvent entrer dans le cadre d'affections générales, dont certaines ont un pronostic vital. Cela est le cas de la maladie de Marfan, dont la plus dangereuse manifestation est l'atteinte du coeur et des gros vaisseaux, en particulier de l'aorte. S'ils sont opérés à temps, les résultats opératoires sont le plus souvent simples, mais le pronostic à long terme est dominé, sur le plan local par la myopie axile et la fragilité rétinienne qui l'accompagne, et, sur le plan général, par les atteintes cardiovasculaires. La surveillance de ces patients doit donc être poursuivie longtemps et régulièrement.

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Abstract

Visual impairment due to lens displacement is variable, depending on the displacement which may be congenital or acquired, partial or complete, anterior or posterior, central or lateral. The complications observed are primarily high intraocular pressure and retinal detachment. Surgery is almost always needed; its timing depends on the evolution of lens dislocation. The surgical technique is selected according to the aetiology, clinical presentation and disease stage. The dislocated lens is extracted, replaced by an intraocular lens. The one step procedure with intraocular lens placement is now the first choice procedure; it allows faster and better visual restoration. If lens dislocation is congenital it can be due to a more general disease that can be life threatening, such as with Marfan's syndrome that can induce aneurysm of the aorta. Early surgery is simple and effective, but the local prognosis is related to the axial myopia and its retinal complications. Regular and long-term follow-up of these patients is needed.

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Mots clés : Ectopie cristallinienne, Luxation et subluxation du cristallin, Syndrome de Marfan, Contusion oculaire

Keywords : Ectopia lentis, Lens dislocation, Marfan, Ocular contusion


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