Affections de l'artère pulmonaire - 01/01/00
Jean-Marc Lupoglazoff : Attaché des Hôpitaux, assistant des Universités
Antoine Casasoprana : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de cardiologie infantile, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris France
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Résumé |
Les affections de l'artère pulmonaire regroupent deux types d'anomalies, les unes physiopathologiques avec pour conséquence l'hypertension artérielle pulmonaire, les autres anatomiques avec les obstacles sur l'arbre artériel pulmonaire, les agénésies partielles de la voie artérielle pulmonaire et la dilatation idiopathique du tronc pulmonaire. Les plus fréquentes de ces affections sont les pathologies primitives ou secondaires, responsables du développement d'une l'hypertension artérielle pulmonaire. Le pronostic de celle-ci, variable selon son étiologie lorsqu'elle est connue, reste très sévère du fait de lésions artériolaires distales souvent définitives. Ces 20 dernières années ont été marquées par les progrès de la chirurgie précoce, avant l'âge de 2 ans, des cardiopathies malformatives avec débit pulmonaire élevé, génératrices autrefois de l'évolution des ces malformations vers le développement d'une l'hypertension artérielle pulmonaire fixée irréversible. Plus récemment, l'apparition de vasodilatateurs artériels pulmonaires, parfois très puissants et sélectifs (prostacycline) permet de traiter des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, notamment primitive, et ces traitements peuvent constituer une alternative à la transplantation cardiopulmonaire dont les complications à court et moyen termes sont encore nombreuses et sévères.
Les anomalies anatomiques de l'artère pulmonaire de type malformatif ou acquis après chirurgie palliative des cardiopathies congénitales sont de diagnostic simple, avec les progrès de l'imagerie par scanner, résonance magnétique nucléaire et angiographie. Leur traitement reste difficile chirurgicalement, mais les progrès des techniques interventionnelles d'angioplastie laissent envisager de meilleurs résultats thérapeutiques encore à évaluer.
Mots-clés : hypertension artérielle pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire primitive, cardiopathies congénitales, maladie thromboembolique, prostacycline, sténoses des branches artérielles pulmonaires
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