Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare associée à un dysfonctionnement des cellules immunitaires, des fibroblastes et des cellules endothéliales. Il existe deux principales formes selon l'extension cutanée, les formes limitées et les formes diffuses. Quel que soit son type, la sclérodermie systémique est associée à un risque important d'atteinte viscérale, particulièrement digestive, pulmonaire, cardiaque ou rénale, qui réduit significativement la survie. La sclérodactylie et les ulcères digitaux altèrent notablement la qualité de vie des patients. Une surveillance viscérale régulière, une utilisation adaptée des inhibiteurs calciques, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion, des inhibiteurs de la pompe à protons et le développement ces 15 dernières années de nouveaux médicaments comme les prostacyclines et leurs analogues, des inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline, expliquent l'amélioration du pronostic de la maladie.